Behandlung von nicht bösartigen Blutkrankheiten
Die Ärzte und Wissenschaftler des KiTZ verfügen über langjährige Erfahrung in der Behandlung von nichtbösartigen Bluterkrankungen wie Anämien (häufig auch als „Blutarmut“ bezeichnet), Gerinnungsstörungen und Blutkrankheiten, die auf Immundefekten beruhen.
Anämien (im Volksmund auch „Blutarmut“ genannt) sind die bekanntesten nicht-bösartigen Blutkrankheiten. Sie sind gekennzeichnet durch eine Verminderung des roten Blutfarbstoffes „Hämoglobin“, betreffen also die roten Blutkörperchen (Erythrocyten). Durch den zunehmenden Anteil von Migranten aus dem Mittelmeerraum, dem Nahen und Mittleren Osten gewinnen dort häufige, erbliche Erkrankungen der Erythrocyten, zum Beispiel die so genannte Sichelzellkrankheit oder die Thalassämie an Bedeutung. Patienten mit Anämien finden im KiTZ Hilfe – sprechen Sie uns an!
Forschung an seltenen Anämien
Am KiTZ befassen sich drei Forschungsgruppen mit der Behandlung und Erforschung von nicht-bösartigen Bluterkrankungen. Im Allgemeinen treten diese Erkrankungen bei weniger als 2.000 Menschen in Deutschland auf.
Störungen des Gerinnungssystems können zu einer verminderten Blutstillung (Blutungsneigung) oder aber zu einer überschießenden Gerinnung (Thromboseneigung) führen. Für die kompetente und angemessene Versorgung von Kindern mit Gerinnungsstörungen ist – neben der notwendigen Erfahrung – eine professionelle Infrastruktur notwendig, die rund um die Uhr zur Verfügung steht.
Wir behandeln in interdisziplinärer Zusammenarbeit Kinder und Jugendliche mit angeborenen und erworbenen Störungen der Blutgerinnung (z. B. Hämophilie, von Willebrand-Jürgens-Syndrom, Thrombozytenfunktionsstörungen).
Finden wir bei einem Patienten ungewöhnliche Gerinnungswerte, so gehen wir diesen unverzüglich auf den Grund. Manchmal sind mehrzeitige Blutuntersuchungen oder auch so genannte Stimulationstests notwendig, um die Ursache für die Gerinnungsstörung zu identifizieren. Viele Patienten kommen zu uns, weil bei ihnen im Vorfeld einer Operation anormale Blutgerinnungswerte gefunden wurden. Diese klären wir ab, nehmen Kontakt zu den Operateuren auf und kümmern uns um alle notwendigen Sicherheitsmaßnahmen im Zusammenhang mit der anstehenden Operation.
Externen Kolleginnen und Kollegen stehen wir gern beratend zur Seite, wenn es darum geht, das richtige Verfahren im Umgang mit der Gerinnungsstörung zu finden.
Zentrum für die Behandlung hämophiler Kinder und Jugendlicher
Unsere Abteilung ist ein regionales Zentrum für die Behandlung von hämophilen Kindern und Jugendlichen. Rund um die Uhr stehen Spezialisten beratend zur Seite. Im Kontext mit allen anderen Kliniken und Instituten des Universitätsklinikums Heidelberg verfügen wir über sämtliche diagnostische und therapeutische Möglichkeiten. Durch die langjährig gute Zusammenarbeit mit dem Hämophilie-Zentrum für Erwachsene in dem SRH Kurpfalzkrankenhaus Heidelberg ist eine nahtlose Versorgung beim Eintritt in das Erwachsenenalter möglich.
Immundefekte bezeichnen Krankheiten, bei denen die Funktionen des Immunsystems aufgrund eines genetischen Defekts von Geburt an beeinträchtigt sind.
Um Blutkrankheiten so schnell wie möglich diagnostizieren zu können, hat das Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin ein Kinderhämatologie Labor eingerichtet, das Informationen zusammenführt und somit schnellere Diagnosen ermöglicht.
Um besser auf die Bedürfnisse von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Hämoglobinerkrankungen eingehen zu können, haben die Ärzte des KiTZ zusammen mit Kollegen der Universitätsmedizin Mannheim (UMM) das Thalassämie- und Sichelzellzentrum Rhein-Neckar gegründet.
Kontakt:
Dr. Joachim Kunz
Tel.: 06221 – 564002
E-Mail: joachim.kunz(at)med.uni-heidelberg.de
Das KiTZ behandelt als weltweit erstes Zentrum eine Form der transfusionsbedürftigen β-Thalassämie (TDT) mit einer Gentherapie. Die Behandlung mit dem Medikament Zynteglo ist von der European Medicine Agency (EMA) zugelassen für
- Patienten mit TDT ab 12 Jahren, bei denen die Mutationen des ß-Globingens eine gewisse Restaktivität der ß-Globinkettensythese erlauben (kein β0/β0-Genotyp) und die für eine hämatopoetische Stammzellen (HSZ)-Transplantation geeignet sind, für die aber kein humaner Leukozyten-Antigen (HLA)-kompatibler, verwandter HSZ-Spender zur Verfügung steht.
Die transfusionsbedürftige ß-Thalassämie ist eine enorme Belastung für betroffene Patienten und Familien. Neben gesundheitlichen Einschränkungen durch die Erkrankung selbst benötigen die Patienten lebenslang alle drei bis vier Wochen Bluttransfusionen. Zusätzlich ist eine Behandlung zur Ausscheidung von überschüssigem Eisen erforderlich, das ansonsten die Funktion von Herz, Leber und hormonproduzierenden Geweben kritisch bedroht. Diese Krankheit reduziert daher die Lebenserwartung und führt zu einer erheblichen Belastung der alltäglichen Lebensqualität des Patienten und der betroffenen Familie.
Mit der neuen Therapie haben die betroffenen Patienten erstmals die Chance, ein transfusionsunabhängiges Leben zu führen. Die Behandlung findet in der Klinik für Pädiatrische Onkologie, Hämatologie und Immunologie des Universitätsklinikums Heidelberg statt. Ansprechpartner ist Professor Dr. Andreas Kulozik, Ärztlicher Direktor der Klinik und Direktor des klinischen Programms am KiTZ.
Spezialsprechstunde „Transfusionsabhängige Thalassämie“
Prof. Dr. Andreas Kulozik
Tel.: 06221 – 56 4500
E-Mail: andreas.kulozik(at)med.uni-heidelberg.de